Boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare, Ce este colagenoza mixta, cum se manifesta si cum se trateaza


boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu. Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul ka tratați articulația genunchiului fata de U1 -RNP.

Peptidul U1 kD poseda un potential imunogenic important.

boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Rolul agentilor virali a fost sugerat in patogenia colagenozei mixte, chiar un efect direct al genelor de reglare retrovirale, o asemanare intre secventa peptidelor spliceosom si anumite peptide virale a fost demonstrata.

Alte afectari severe sunt la originea unei morbiditati si mortalitati importante: sindromul nefrotic, criza renala, de tip sclerodermie, accident vascular cerebral, afectarea miocardica cord pulmonar cronic secundar HTAP, de asemenea, miocarditafenomene tromboembolice legate de anticorpii anti-cardiolipinici, arterita mezenterica cu perforatie colica, hepatita autoimuna rareori complicatia unei encefalopatii hepaticepurpura trombotica trombocitopenica si diverse infectii legate de imunosupresia terapeutica.

boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Colagenoza mixta evolueaza rar catre alte colagenoze 12in studiul acestui autor nici unul dintre cei 47 de pacienti urmariti prospectiv nu a evoluat cu sclerodermie sau LES. Numai 2 pacienti din 40 au evoluat cu o alta colagenoza dupa o perioada medie de 7,1 ani LES si sclerodermie 4. In studiul lui Lundberg, nu s-a semnalat la nici un caz din cei 32 pacienti studiati.

boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Monitorizarea serologica a acestor pacienti a demonstrat ca exista modificari ale reactivitatii anticorpilor anti-snRNP, modificari legate de fenomenul de difuzie sau de extensie a epitopului contractia epitopuluiajungandu-se la excluderea situs-ului antigenic si in final la disparitia anticorpilor anti-snRNP Colagenoza se asociaza adesea cu titruri foarte crescute de anticorpi antiribonucleoproteine anti-RNPconditie obligatorie pentru stabilirea diagnosticului.

Autoimmunity Group of the Hospitals of Toulouse.

boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

J Rheumatol, ; Lundberg I si colab. Br J Rheumatol, ; Black C. Isenberg DA - Mixed connective tissue disease-goodbye to all that.

Arthritis Rheum, ; Frandsen PB si colab.

boli ale țesutului conjunctiv cu leziuni pulmonare

Clin Rheumatol, ; A prospective study of 32 patients. J Rheumatol, ; Autor: Dr. Manole Cojocaru, medic primar imunologie clinica, cercetator stiintific principal gradul I, Spitalul Clinic Colentina.

Ghidul European de Diagnostic şi Tratament al Hipertensiunii Pulmonare Arteriale